Los peroxisomas: orgánulos vitales en el metabolismo celular
Mapa conceptual
Los peroxisomas son orgánulos esenciales en el metabolismo de lípidos y la detoxificación celular. Contienen enzimas como la catalasa, que descompone el peróxido de hidrógeno, protegiendo a la célula de daños oxidativos. Su biogénesis implica la división de peroxisomas existentes y la síntesis de proteínas peroxisomales en el citosol. Están involucrados en la β-oxidación de ácidos grasos, la biosíntesis de ácidos biliares y la síntesis de plasmalógenos. Alteraciones en su funcionamiento pueden resultar en enfermedades graves como el síndrome de Zellweger y la adrenoleucodistrofia.
Resumen
Esquema
Estructura y Funciones de los Peroxisomas
Los peroxisomas son orgánulos intracelulares vitales, con una morfología típicamente esférica u ovoide y rodeados por una sola membrana. Su tamaño oscila entre 0.1 y 1.0 µm y albergan en su interior un conjunto diverso de más de 50 enzimas, destacando la catalasa, que les otorga su nombre al descomponer el peróxido de hidrógeno (H2O2). Estos orgánulos son cruciales en el metabolismo de lípidos y la detoxificación de peróxidos, y son especialmente numerosos en células del hígado y riñones en humanos. En las células de las plantas, los peroxisomas especializados se denominan glioxisomas y están implicados en la conversión de lípidos en carbohidratos durante la germinación.Biosíntesis de los Peroxisomas
Los peroxisomas se forman por la división de peroxisomas preexistentes o por biogénesis de novo a partir del retículo endoplásmico. Las proteínas peroxisomales se sintetizan en los ribosomas libres del citosol y se dirigen al orgánulo mediante señales de direccionamiento específicas, PTS1 o PTS2. Las proteínas de la matriz peroxisomal poseen el PTS1 en su extremo C-terminal, mientras que las proteínas con PTS2 lo tienen cerca del N-terminal. Las peroxinas, proteínas del citosol, reconocen estas señales y facilitan el transporte de las proteínas al peroxisoma a través de un complejo de translocación en la membrana, un proceso que requiere energía en forma de ATP y es esencial para la funcionalidad de los peroxisomas.Funciones Metabólicas de los Peroxisomas
Los peroxisomas son esenciales en el metabolismo celular, realizando la β-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga, lo que resulta en la producción de acetil-CoA y H2O2. Aunque no están involucrados directamente en la producción de energía, los peroxisomas son fundamentales en la biosíntesis de ácidos biliares, cruciales para la digestión y absorción de lípidos. También participan en la síntesis de eicosanoides, compuestos que actúan como mediadores en procesos inflamatorios y de coagulación. Además, son responsables de la síntesis de plasmalógenos, fosfolípidos importantes para la estructura y función del cerebro y otros tejidos.Degradación del Peróxido de Hidrógeno
Una de las funciones más importantes de los peroxisomas es la neutralización del peróxido de hidrógeno, un compuesto potencialmente dañino que se produce como subproducto de varias reacciones metabólicas. La catalasa, una enzima residente en los peroxisomas, convierte eficientemente el H2O2 en agua y oxígeno, protegiendo así a la célula de daños oxidativos. Además, el H2O2 tiene funciones en la defensa celular, ya que puede actuar como un agente antimicrobiano, dañando a los patógenos a través de la generación de radicales libres y iones hidroxilo.Enfermedades Relacionadas con los Peroxisomas
Las alteraciones en la biogénesis o funcionamiento de los peroxisomas pueden conducir a trastornos genéticos severos, que se clasifican según su impacto en la biogénesis y función peroxisomal. El síndrome de Zellweger es un ejemplo, caracterizado por defectos en el metabolismo de los ácidos biliares y síntomas neurológicos y hepáticos. La enfermedad de Refsum se manifiesta por la acumulación de ácido fitánico, con consecuencias en la visión y audición. La adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X afecta la mielinización cerebral, y la acatalasemia reduce la capacidad antioxidante de la célula. Estos trastornos ilustran la importancia crítica de los peroxisomas en la fisiología humana.
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Estructura y función de los peroxisomas
Morfología y tamaño de los peroxisomas
Los peroxisomas son orgánulos esféricos u ovoides de 0.1 a 1.0 µm de tamaño
Enzimas presentes en los peroxisomas
Destacando la catalasa
La catalasa es una enzima presente en los peroxisomas que descompone el peróxido de hidrógeno
Más de 50 enzimas en total
Los peroxisomas albergan un conjunto diverso de más de 50 enzimas
Funciones de los peroxisomas en el metabolismo celular
Los peroxisomas son esenciales en la β-oxidación de ácidos grasos, la síntesis de ácidos biliares y eicosanoides, y la producción de plasmalógenos
Biogénesis y transporte de proteínas a los peroxisomas
Formación de los peroxisomas
Los peroxisomas se forman a partir de la división de peroxisomas preexistentes o por biogénesis de novo a partir del retículo endoplásmico
Síntesis y transporte de proteínas peroxisomales
Síntesis de proteínas en ribosomas libres del citosol
Las proteínas peroxisomales se sintetizan en ribosomas libres del citosol
Señales de direccionamiento específicas
Las proteínas peroxisomales son dirigidas al orgánulo mediante señales de direccionamiento específicas, PTS1 o PTS2
Función de las peroxinas en el transporte de proteínas
Las peroxinas son proteínas del citosol que facilitan el transporte de proteínas al peroxisoma a través de un complejo de translocación en la membrana
Funciones críticas de los peroxisomas en la fisiología humana
Neutralización del peróxido de hidrógeno
Una de las funciones más importantes de los peroxisomas es la neutralización del peróxido de hidrógeno, un compuesto potencialmente dañino
Papel en la defensa celular
Los peroxisomas también tienen un papel en la defensa celular, actuando como agentes antimicrobianos
Trastornos genéticos relacionados con los peroxisomas
Alteraciones en la biogénesis o funcionamiento de los peroxisomas pueden causar trastornos genéticos severos, como el síndrome de Zellweger, la enfermedad de Refsum, la adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X y la acatalasemia
Los peroxisomas: orgánulos vitales en el metabolismo celular
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00
En las células de las ______, los peroxisomas se llaman ______ y ayudan a convertir ______ en ______ durante la germinación.
plantas
glioxisomas
lípidos
carbohidratos
01
Señales de direccionamiento peroxisomal
PTS1 y PTS2 son señales que dirigen proteínas al peroxisoma desde el citosol.
02
Ubicación de PTS1 y PTS2
PTS1 se encuentra en el extremo C-terminal de las proteínas de la matriz peroxisomal; PTS2 cerca del N-terminal.
