Organuli intracellulari vitali
Mappa concettuale
I lisosomi sono organuli cellulari essenziali per il riciclo e la degradazione di materiali, con funzioni vitali nell'omeostasi e nella prevenzione di malattie. I perossisomi, invece, partecipano al metabolismo degli acidi grassi e alla detossificazione cellulare. Entrambi gli organuli sono fondamentali per la salute cellulare e il loro malfunzionamento può portare a gravi patologie metaboliche e neurologiche.
Riassunto
Schema
Struttura e funzioni dei lisosomi
I lisosomi sono organuli intracellulari vitali, delimitati da una membrana fosfolipidica a doppio strato, che svolgono la funzione di "sistema di smaltimento" della cellula. La loro membrana è composta da fosfolipidi anfipatici, con teste polari che affacciano verso l'esterno e catene idrofobiche di acidi grassi rivolte all'interno, creando un ambiente ottimale per gli enzimi idrolitici. Questi enzimi, che includono nucleasi, proteasi, glicosidasi, lipasi, fosfatasi, solfatasi e fosfolipasi, sono attivi in un ambiente acido, con un pH ottimale intorno a 5, mantenuto da pompe protoniche ATP-dipendenti. Le proteine lisosomiali sono sintetizzate nel reticolo endoplasmatico e modificate nell'apparato del Golgi, dove ricevono un'etichetta di glicosilazione che le indirizza ai lisosomi e le protegge dall'azione degli enzimi. I lisosomi si originano dall'apparato del Golgi e sono essenziali per il riciclo cellulare, degradando materiali endocitati e componenti cellulari attraverso l'autofagia.Processi di degradazione e riciclo cellulare mediati dai lisosomi
I lisosomi sono centrali nei processi di degradazione e riciclo cellulare. Attraverso l'endocitosi, le macromolecole esterne sono internalizzate e trasportate in endosomi che maturano e si fondono con i lisosomi, dove gli enzimi idrolitici degradano il contenuto. L'autofagia è un altro processo vitale, che consente la rimozione e il riciclo di componenti citoplasmatici danneggiati o in eccesso, inclusi organuli obsoleti. I lisosomi inglobano questi materiali e li degradano, contribuendo al mantenimento dell'omeostasi cellulare. La disfunzione lisosomiale può portare all'accumulo di sostanze non degradate, causando malattie da accumulo lisosomiale (LSD), che risultano da difetti enzimatici o di altre proteine coinvolte nel processo di degradazione.Impatto delle malattie da accumulo lisosomiale
Le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) sono un gruppo eterogeneo di patologie ereditarie, causate da anomalie nel funzionamento dei lisosomi. Queste malattie sono caratterizzate dall'accumulo di specifiche macromolecole non degradate, come lipidi, glicoproteine e mucopolisaccaridi, a seconda dell'enzima deficitario. Un esempio è la malattia di Tay-Sachs, dovuta alla mancanza dell'enzima esaminidasi A, che porta all'accumulo di gangliosidi GM2 nel tessuto nervoso. Le LSD possono derivare da enzimi non funzionanti, proteine di trasporto difettose o da meccanismi di targeting errati. Questi accumuli causano danni cellulari, risposta infiammatoria e disfunzione dell'autofagia, portando a gravi conseguenze cliniche, inclusi disturbi neurologici.Funzione dei perossisomi nella cellula
I perossisomi sono organuli citoplasmatici unimembranosi coinvolti in importanti processi metabolici. Presenti in tutte le cellule eucariotiche, i perossisomi svolgono funzioni di ossidazione, utilizzando ossigeno per convertire substrati in perossido di idrogeno (H2O2), che viene poi decomposto dalla catalasi. Questi organuli sono essenziali nel catabolismo di acidi grassi a catena molto lunga, amminoacidi e purine. Disfunzioni perossisomiali possono causare malattie metaboliche, come l'adrenoleucodistrofia (ALD), che si manifesta con l'accumulo di acidi grassi a catena molto lunga nel sistema nervoso centrale e altri tessuti, portando a disordini neurologici e cognitivi.
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Lisosomi
Composizione della membrana
La membrana dei lisosomi è composta da fosfolipidi anfipatici che creano un ambiente ottimale per gli enzimi idrolitici
Funzioni dei lisosomi
Sistema di smaltimento
I lisosomi svolgono la funzione di "sistema di smaltimento" della cellula, degradando materiali endocitati e componenti cellulari attraverso l'autofagia
Riciclo cellulare
I lisosomi sono essenziali per il riciclo cellulare, degradando materiali endocitati e componenti cellulari attraverso l'autofagia
Origine e sintesi dei lisosomi
I lisosomi si originano dall'apparato del Golgi e le proteine lisosomiali sono sintetizzate nel reticolo endoplasmatico e modificate nell'apparato del Golgi
Malattie da accumulo lisosomiale (LSD)
Definizione e cause
Le malattie da accumulo lisosomiale (LSD) sono patologie ereditarie causate da difetti nel funzionamento dei lisosomi, che portano all'accumulo di specifiche macromolecole non degradate
Esempi di LSD
Malattia di Tay-Sachs
La malattia di Tay-Sachs è causata dalla mancanza dell'enzima esaminidasi A, che porta all'accumulo di gangliosidi GM2 nel tessuto nervoso
Adrenoleucodistrofia (ALD)
L'adrenoleucodistrofia (ALD) è una malattia metabolica causata dalla disfunzione dei perossisomi, che porta all'accumulo di acidi grassi a catena molto lunga nel sistema nervoso centrale e altri tessuti
Perossisomi
Funzioni dei perossisomi
I perossisomi sono organuli citoplasmatici che svolgono funzioni di ossidazione, essenziali nel catabolismo di acidi grassi a catena molto lunga, amminoacidi e purine
Disfunzioni perossisomiali
Le disfunzioni dei perossisomi possono causare malattie metaboliche, come l'adrenoleucodistrofia (ALD), che si manifesta con l'accumulo di acidi grassi a catena molto lunga nel sistema nervoso centrale e altri tessuti
Organuli intracellulari vitali
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00
La membrana dei lisosomi è formata da fosfolipidi ______, con parti polari esterne e catene idrofobiche interne.
anfipatici
01
Gli enzimi idrolitici nei lisosomi, come nucleasi e proteasi, operano meglio in condizioni ______ con un pH ideale di circa 5.
acide
02
Le proteine destinate ai lisosomi sono prodotte nel ______ e modificate nell'apparato del ______, dove ricevono un'etichetta di glicosilazione.
reticolo endoplasmatico
Golgi
