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Explorando los tumores de tejidos blandos como rabdomiosarcomas, hemangiomas y schwannomas, este texto aborda sus características distintivas, diagnóstico y clasificación. Se detallan los subtipos de rabdomiosarcomas, las variantes de hemangiomas según Enzinger y Weiss, y la naturaleza del schwannoma. Además, se discuten el fibrohistiocitoma angiomatoide, el sarcoma sinovial y el tumor desmoplásico de células redondas, resaltando su impacto en jóvenes y su complejidad clínica.
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Los rabdomiosarcomas son neoplasias malignas que se originan en las células musculares esqueléticas y se dividen en dos subtipos principales: embrionario y alveolar
Rabdomiosarcoma embrionario
El rabdomiosarcoma embrionario se caracteriza por una variedad de células que van desde formas inmaduras hasta células con características de músculo estriado, y se confirma mediante inmunohistoquímica positiva para desmina y otros marcadores musculares específicos
Rabdomiosarcoma alveolar
El rabdomiosarcoma alveolar se manifiesta como una masa de rápido crecimiento y se caracteriza histológicamente por células redondas dispuestas en nidos, y se distingue genéticamente por la translocación t(2;13)(q35;q14)
El pronóstico de los rabdomiosarcomas se ve influenciado por la etapa clínica, la clasificación histológica, la edad del paciente y la ubicación del tumor
Los hemangiomas son lesiones benignas de origen vascular que se clasifican en varios subtipos según su localización y características histológicas
Aunque su causa exacta es incierta, algunos hemangiomas son congénitos y pueden manifestarse como pequeñas lesiones o grandes masas que pueden causar molestias y dolor durante la actividad física
Los hemangiomas son el tumor más común en la población pediátrica y pueden afectar áreas significativas de una extremidad
El schwannoma es un tumor benigno que se origina en las vainas de los nervios periféricos y se caracteriza por su naturaleza encapsulada y la presencia de dos patrones histológicos distintos
Afecta a ambos sexos, con una mayor incidencia entre los 20 y 50 años, y suele localizarse en las superficies flexoras de las extremidades, presentándose como una masa de crecimiento lento y dolorosa al tacto
El diagnóstico de schwannoma se realiza mediante inmunohistoquímica y su tratamiento depende de su localización y tamaño
El fibrohistiocitoma angiomatoide es un tumor de comportamiento intermedio y origen incierto que afecta principalmente a niños y adolescentes y se caracteriza por una proliferación multinodular de células con eosinofilia y espacios pseudoangiomatoides
El sarcoma sinovial es un tumor maligno de partes blandas que ocurre principalmente en adultos jóvenes y se caracteriza por un patrón histológico bifásico o monofásico y una traslocación cromosómica distintiva
El tumor desmoplásico de células redondas es una entidad oncológica rara que afecta principalmente a varones jóvenes y niños y se caracteriza por nidos de células redondas inmersas en un estroma desmoplásico denso
00
Origen de rabdomiosarcomas
Células musculares esqueléticas malignizadas.
01
Características histológicas del rabdomiosarcoma embrionario
Células de inmaduras a diferenciadas, estroma mixoide, positivas para desmina.
02
Factores pronóstico en rabdomiosarcoma
Etapa clínica, clasificación histológica, edad del paciente, ubicación del tumor.
