Las anemias hemolíticas son trastornos caracterizados por la destrucción prematura de glóbulos rojos. Se dividen en corpusculares y extracorpusculares, con causas que van desde defectos genéticos hasta factores externos como infecciones. Los síntomas varían, incluyendo ictericia y anemia, y el diagnóstico se basa en pruebas de laboratorio. Tratamientos específicos como la esplenectomía y la evitación de agentes desencadenantes son esenciales para el manejo de condiciones como la esferocitosis hereditaria y el déficit de G6PD.
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Las anemias hemolíticas se caracterizan por la destrucción prematura de los glóbulos rojos
Origen de las anemias hemolíticas corpusculares
Las anemias hemolíticas corpusculares son causadas por defectos intrínsecos de los eritrocitos
Tipos de anemias hemolíticas corpusculares
Las anemias hemolíticas corpusculares pueden ser hereditarias y originadas por anomalías en la membrana o enzimas de los eritrocitos
Causas de las anemias hemolíticas extracorpusculares
Las anemias hemolíticas extracorpusculares son causadas por factores externos como infecciones, medicamentos o enfermedades autoinmunes
Características de las anemias hemolíticas extracorpusculares
Las anemias hemolíticas extracorpusculares suelen ser adquiridas y pueden ser extravasculares o intravasculares
Los síntomas de las anemias hemolíticas pueden variar dependiendo de si la hemólisis es crónica o aguda
En la hemólisis crónica, los pacientes pueden presentar anemia, ictericia, esplenomegalia y deformaciones óseas
En la hemólisis aguda, los síntomas pueden incluir fiebre, escalofríos, dolor lumbar y abdominal, ictericia, hemoglobinuria y shock hemolítico
El diagnóstico de las anemias hemolíticas se realiza mediante pruebas de laboratorio que incluyen la detección de una disminución de la hemoglobina, reticulocitosis y aumento en los niveles de bilirrubina indirecta y LDH
En casos de hemólisis intravascular, se pueden observar hemoglobina libre en el plasma, hemoglobinuria y hemosiderinuria
En la hemólisis extravascular, los eritrocitos dañados son fagocitados principalmente en el bazo
La esferocitosis hereditaria es una anemia hemolítica hereditaria causada por un defecto en las proteínas de la membrana eritrocitaria
Los síntomas incluyen anemia, ictericia, esplenomegalia y riesgo de formación de cálculos biliares
El diagnóstico se confirma con pruebas de laboratorio y el manejo puede incluir una dieta rica en folato, suplementos y, en casos severos, esplenectomía
El déficit de G6PD es la deficiencia enzimática más prevalente a nivel mundial
Los pacientes pueden ser asintomáticos hasta que se exponen a ciertos agentes desencadenantes y el diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio
El tratamiento se enfoca en evitar los factores desencadenantes y en el manejo de las crisis hemolíticas
Las hemoglobinopatías son un grupo de anemias hemolíticas causadas por mutaciones genéticas que afectan la estructura o producción de la hemoglobina
La anemia falciforme es una de las hemoglobinopatías más conocidas y resulta de una mutación que produce hemoglobina S
El tratamiento incluye medidas de soporte, uso de hidroxiurea y, en casos graves, transfusiones de sangre o trasplante de células madre hematopoyéticas
Las talasemias son trastornos hereditarios de la hemoglobina caracterizados por una síntesis deficiente de una o más cadenas de globina
Las alfa-talasemias resultan de deleciones en los genes que codifican las cadenas alfa, mientras que las beta-talasemias se deben a mutaciones que afectan la producción de cadenas beta
Los pacientes con talasemia mayor requieren un manejo intensivo que incluye transfusiones sanguíneas regulares, terapia con quelantes de hierro y, en casos graves, esplenectomía o trasplante de células madre hematopoyéticas
Las anemias hemolíticas adquiridas de origen inmune son causadas por la acción de anticuerpos contra antígenos específicos en la superficie de los eritrocitos
Pueden ser aloinmunes o autoinmunes, dependiendo de si los anticuerpos son producidos por otro individuo o por el propio sistema inmunitario del paciente
El diagnóstico se realiza mediante pruebas de laboratorio y el tratamiento se enfoca en identificar y eliminar la causa subyacente, uso de inmunosupresores y, en algunos casos, esplenectomía