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Il ciclo dell'urea è un processo vitale che trasforma l'ammoniaca in urea, eliminando sostanze tossiche. Coinvolge enzimi epatici e interagisce con il ciclo di Krebs, con meccanismi di regolazione che rispondono alla concentrazione di amminoacidi. L'iperammoniemia, causata da difetti enzimatici, può essere trattata con diete specifiche e farmaci sequestranti l'ammoniaca.
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Gli amminoacidi vengono trasportati attraverso la membrana mitocondriale sotto forma di glutammina e glutammato grazie a specifici trasportatori
L'enzima glutammato deidrogenasi catalizza la rimozione del gruppo amminico dal glutammato, producendo ammoniaca e α-chetoglutarato che vengono utilizzati nel ciclo di Krebs
Nel mitocondrio, l'enzima carbamil fosfato sintetasi I catalizza la sintesi di carbamil fosfato utilizzando ammoniaca, bicarbonato e ATP
Nel mitocondrio, l'ornitina transcarbamilasi catalizza la reazione tra CAP e ornitina, producendo citrullina
Nel citosol, l'argininosuccinato sintetasi catalizza la formazione di argininosuccinato a partire dalla citrullina e dall'aspartato
L'argininosuccinasi scinde l'argininosuccinato in arginina e fumarato, che viene poi utilizzato nel ciclo di Krebs
Il fumarato, prodotto dalla scissione dell'argininosuccinato, viene trasformato in malato e successivamente in ossalacetato, generando NADH che fornisce potere riducente al mitocondrio
L'ossalacetato può essere aminato a formare aspartato, che è coinvolto nell'introduzione del secondo ione ammonio nel ciclo dell'urea tramite l'enzima argininosuccinato sintetasi
La regolazione trascrizionale degli enzimi del ciclo dell'urea assicura un adeguamento alla disponibilità di substrati e alla richiesta metabolica
Il ciclo dell'urea è regolato da meccanismi allosterici, come l'attivazione della carbamil fosfato sintetasi I da parte dell'N-acetilglutammato, sintetizzato dall'N-acetilglutammato sintetasi stimolata dalla presenza di arginina
L'iperammoniemia è una condizione patologica caratterizzata da un'elevata concentrazione di ammoniaca nel sangue, spesso dovuta a difetti degli enzimi del ciclo dell'urea
Il trattamento dell'iperammoniemia può includere diete a basso contenuto proteico o arricchite con arginina o α-chetoacidi, e l'utilizzo di farmaci come il benzoato e il fenilbutirrato per sequestrare l'ammoniaca e ridurre i livelli di tossicità
00
Il trasporto degli amminoacidi avviene principalmente come ______ e ______, attraverso trasportatori specifici.
glutammina
glutammato
01
All'interno del mitocondrio, l'enzima ______ ______ rimuove il gruppo amminico dal glutammato.
glutammato
deidrogenasi
02
Ornitina transcarbamilasi: ruolo
Catalizza la reazione tra CAP e ornitina per formare citrullina nel mitocondrio.
